SORDITA’ IMPROVVISA: PROTOCOLLO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

SORDITA’ IMPROVVISA: PROTOCOLLO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO Definizione: sordità neurosensoriale o anacusia monolaterale ad insorgenza improvvisa senza causa riconoscibile. Possono coesistere acufeni , sensazione di pienezza auricolare (fullness), vertigine oggettiva.. Frequenza: 20 casi ogni 100.00. abitanti Età: rara sotto i 20 anni, piiù frequente tra i 40 e 50 anni. Sesso: colpiti entrambi i sessi Classificazione: - perdita sulle frequenze gravi: causata soprattutto da idrope endolinfatica, da insufficienza vascolare a livello della lamina spirale, con conseguente danno tissutale da ipossiemia e turbe dell’omeostasi elettrolitica; - perdita sulle frequenze medie: disturbo circolatorio locale della lamina spirale con danno ipossiemico dell’organo del Corti o idrope endolinfatica; - perdita sulle frequenze acute: presumibilmente da insufficienza metabolica delle cellule acustiche esterne (fino a 50 dB) e/o delle cellule acustiche interne (oltre i 50 dB); - perdita uditiva fluttuante: determinata da idrope endolinfatica, variazioni pressorie del liquor, meccanismi immunopatologici (malattia autoimmune dell’orecchio interno); - perdita pantonale: determinata da turba funzionale della stria vascolare e/o della sua vascolarizzazione, con disturbo circolatorio ed ipossia tissutale; - perdita uditiva gravissima/anacusia: occlusione per trombo-embolia dell’arteria cocleare comune o dell’arteria spirale del modiolo con gravissima ipossia della stria vascolare;. Fattori predisponenti : malattie cardiocrcolatorie 25%, malattie endocrine o del ricambio 7%, flogosi croniche 5%, malattie del rachide cervicale 4% (Checklist Otorinolaringoiatria, W. Arnold, U. Ganzer, S. Iurato, 2008). Sintomi: - segni prodromici: parestesia periauricolare, sensazione di pienezza (fullness), vertigine pluridirezionale prevalentemente oggettiva, iperacusia/paracusia con percezione della voce metallica distorta: - segni secondari: ansia, superamento inadeguato della malattia, turbe psico-somatiche Complicanze: perdita uditiva persistente, acufeni, paracusia disarmonica, iperacusia. Diagnostica Anamnesi Esami indispensabili: - esame obiettivo ORL completo - otomicroscopia - esame della funzionalità uditiva: diapason, audiometria tonale, ricerca del recruitment, esame impedenzometrico (timpanogramma e e ricerca del riflesso del m. stapedio), acufenometria. - TEOAE (otoemissioni acustiche evocate) importanti soprattutto per monitorare il decorso clinico dell’ipoacusia; - ABR (potenziali evocati del tronco-encefalo); - esame della funzionalità vestibolare: video-oculoscopia ed eventuale registrazione del Ny, ricerca di segni vestibolari spontanei abnormi in atto, prova della marcia di Babinsky, ricerca del Ny di posizione e di posizionamento, prove termiche calde e fredde (possibile riscontro patologico anche in assenza di disturbi soggettivi). Utile associare altri esami in casi selezionati: - esame audiometrico vocale; - studio dei prodotti di distorsione (DPOAE); - Rx rachide cervicale con proiezioni funzionali; - emocromo con formula, PCR, VES, creatininemia, assetto lipidico, glicemia, D-dimeri; - esami sierologici: herpes virus di tipo I, virus varicella-zoster, Borrelia, Lue ed eventualmente HIV; - RM encefalo + orecchio interno, condotti uditivi interni e angolo ponto-cerebellare con mezzo di contrasto - TC cranio, rocche petrose ed ev. rachide cervicale - test del glicerolo - ecodoppler TSA (tronchi sovra-aortici) - consulto interdisciplinare: neurologo, internista, ortopedico, oculista Terapia medica (eseguita presso l’U.O. ORL di Monopoli ): - Pentossifillina 1fiale da 100 mg in 250 cc di soluzione fisiologica il primo giorno e successivamente 2 fl per 2v/die in 500 cc a goccia lenta; - Sulodexide fl 600 uls 2 ml per2v/die i.m. - Enoxaparina sodica 4000 U.I. 0,4ml/die s.c. (in pazienti ad elevato rischio tromboembolico) - Desametasone fosfato sodico 4 mg per 2v/die - Esomeprazolo fl 40 mg 1fl/die - carbossigeno 5 lt/min per 20 min per 4v/die - trattamento virostatico in presenza di positività dell’infezione erpetica. - trattamento medico invasivo: iniezione intra-timpanica in caso di gravissima ipoacusia e/o in pazienti in cui è controindicato il trattamento cortisonico per via sistemica e/o in pazienti resistenti al trattamento farmacologico fino alla V giornata. La modalità di somministrazione prevede iniezione di Prednisolone emisuccinato in corrispondenza dei quadranti postero-inferiori della MT: si iniettano 0,3 ml di 1 fl da 25 mg di prenisolone per 3 giorni consecutivi. Trattamento chirurgico: - timpanotomia esplorativa nel sospetto della rottura della finestra cocleare (fistola perilinfatica) o interruzione della catena ossiculare. Algoritmi decisionali sul trattamento terapeutico della sordità improvvisa. Trattamento ambulatoriale è sempre consigliato, considerato che il trattamento farmacologico è improntato a protocolli che risentono di una incompleta conoscenza della fisiopatologia di questa malattia. Comunque il ricovero può essere consigliato quando esista: - perdita uditiva unilaterale o bilaterale con grave compromissione o totale della capacità comunicativa; - sordità improvvisa in paziente con perdita uditiva grave o dopo trattamento ambulatoriale privo di successo; - possibilità di eseguire opzioni terapeutiche in regime di ricovero; - sordità improvvisa in paziente con perdita uditiva grave o sordità completa controlaterale; - sordità improvvisa accompagnata da una sintomatologia vestibolare obiettivabile; - grave malattia cardiovascolare, metabolica o neurologica. Prognosi - migliore nei deficit uditivi isolati alle basse o medio frequenze di grado lieve; - peggiore nei casi di perdita uditiva grave pantonale o quando esiste un evidente ritardo nell’inizio della terapia - sfavorevole nei casi di anacusia di grado elevato o associato a disturbi vestibolari obiettivabili Dr. Carmine Capasso